Overslaan en naar de inhoud gaan
S-blog Een blog van Nationaal
Een blog van De Voorzorg

Wat is longfibrose?

Littekens komen niet alleen op de huid voor. Ook in de longen kan er littekenweefsel groeien. In dat geval spreken we over longfibrose, een verzamelnaam voor 200 (ja, 200!) verschillende aandoeningen. Maar hoe krijg je nu precies littekens in je longen? En vooral: is er een behandeling? Op de koffie bij prof. dr. Wim Wuyts.
Gezond 12.08.2019
Longfibrose is een chronische ziekte waarbij littekenweefsel wordt gevormd op de longen.

Wat is longfibrose precies?

“Onze longen tellen miljoenen longblaasjes die aan de uiteinden van de luchtpijptakjes zitten. Die blaasjes zorgen ervoor dat er zuurstof uit de lucht in je bloed terechtkomt. Longblaasjes hebben een heel dun membraan. Zo dun dat er zelfs zuurstof doorheen kan, die in de bloedvaten wordt opgenomen. Hoewel er 200 varianten van longfibrose zijn, hebben ze allen 1 ding gemeenschappelijk: de vorming van littekenweefsel op de longblaasjes”, legt prof. dr. Wim Wuyts uit.

“Als je per ongeluk in je vinger snijdt, vormt er zich littekenweefsel op je huid. Maar eenmaal de wonde op je vinger helemaal ‘afgesloten’ is, stopt de vorming van littekenweefsel. Bij longfibrose blijft dat littekenweefsel op de longblaasjes altijd verder toenemen. Hierdoor raakt zuurstof moeilijker in het bloed. Bij de meeste vormen van longfibrose ontwikkelt het littekenweefsel zich min of meer gelijktijdig over het hele longoppervlak en tegelijk in beide longen.”

Hoe komt het dat er 200 vormen zijn?

“Longfibrose is een verzamelnaam voor 200 verschillende aandoeningen. Hoewel ze alle 200 een gezamenlijk kenmerk delen – de vorming van littekenweefsel – manifesteren ze zich niet allemaal op dezelfde manier”, vervolgt prof. dr. Wuyts. “Simpel gezegd: bij de ene vorm zal je een bepaald patroon van littekenvorming herkennen op een CT-scan van de longen. Bij een andere vorm zal dat een verschillend patroon zijn. Bij nog een andere vorm zal je een heel atypisch patroon zien, enzovoort. Ook op het vlak van symptomen, onderliggende oorzaken … onderscheiden de aandoeningen zich van elkaar.”

“Eenmaal er een sterk vermoeden van longfibrose is, stellen we de diagnose altijd in teamverband. In dit artsenteam zit niet alleen een gespecialiseerde longarts, maar ook een radioloog, een patholoog (die eventueel ook een stukje weefsel uit de long verwijdert voor onderzoek), een reumatoloog en een arbeidsarts.”

“Er bestaan al krachtige behandelingen om de vorming van littekenweefsel af te remmen en te stoppen.”

Een reumatoloog en een arbeidsarts … ?

“De vorming van littekens in je longen kan veroorzaakt worden door ontstekingen of door ziektes van het afweersysteem, zoals gewrichtsreuma. Vandaar de reumatoloog. Maar ook de blootstelling aan bepaalde stoffen of gassen, zoals asbest, schimmels of uitwerpselen van duiven, kan de littekenvorming mee veroorzaken. Vandaar de arbeidsarts”, verklaart prof. dr. Wuyts. “Daarnaast zijn er nog vormen van longfibrose waarvan (voorlopig) nog geen duidelijke oorzaak bekend is. Deze vorm noemen we idiopathische longfibrose. Dit is trouwens de meest agressieve vorm.”

Longfibrose is niet besmettelijk, maar kan wel erfelijk zijn. “Opmerkelijk is dat verschillende vormen van longfibrose in 1 familie kunnen voorkomen. Een grootvader die idiopathische longfibrose heeft (zonder duidelijke oorzaak), zijn zoon die longfibrose ontwikkelt omdat hij duivenmelker is en zijn kleindochter die longfibrose ontwikkelt als gevolg van gewrichtsreuma? Dat is niet uitzonderlijk.”

Longfibrose is een chronische ziekte waarbij littekenweefsel wordt gevormd op de longen.

Hoe herken je longfibrose?

“De grote uitdaging voor artsen is om de diagnose tijdig te kunnen stellen. Het voornaamste probleem is namelijk dat mensen dikwijls al veel longschade hebben – tot zelfs een halvering van de longfunctie – alvorens ze forse klachten krijgen”, vertelt prof. dr. Wuyts.

“De belangrijkste klacht is kortademigheid. Aanvankelijk treedt die kortademigheid op bij zware inspanningen – zeg maar 3 verdiepingen de trap oplopen – en later ook bij lichte inspanningen of zelfs in rust. Aan de klachten van kortademigheid gaat vaak ook een droge hoest (zonder slijm) vooraf. Een ander symptoom zijn verdikte en bolle vingernagels. Die link tussen de longen en vingernagels is niet helemaal verklaarbaar, maar vermoedelijk zijn dezelfde stoffen die aan de basis liggen van de littekenvorming in de longen ook verantwoordelijk voor de veranderingen aan de nagels.”

“Het belangrijkste hulpmiddel voor de huisarts bij diagnostisering is zijn of haar stethoscoop. Als de arts aan beide longen een soort krakend geluid hoort – het lijkt op een strip klittenband (velcro) die je uiteen haalt – dan wijst dat ofwel op longfibrose, ofwel op hartfalen. Als dat het geval is, moet de patiënt altijd doorverwezen worden voor gespecialiseerd advies.”

Hoeveel Belgen hebben longfibrose?

“Wellicht zijn het er een paar duizenden, maar het aantal bekende gevallen ligt veel lager. We gaan er dus van uit dat er nog heel wat mensen de ziekte hebben, maar een verkeerde diagnose kregen of nog geen duidelijke symptomen vertonen”, vervolgt de arts.

Longfibrose kan bij iedereen voorkomen. “Idiopathische longfibrose zie je bijvoorbeeld vaker bij mannen tussen 50 en 85 jaar. Longfibrose die veroorzaakt wordt door een systeemziekte (zoals gewrichtsreuma) treft dan weer vooral jongere vrouwen (35-40 jaar).”

Kan je genezen van longfibrose?

“Nee. De aandoening is niet omkeerbaar: het littekenweefsel kan niet verwijderd worden. Omdat het longweefsel niet te herstellen valt, is het cruciaal om de diagnose zo vroeg mogelijk vast te stellen”, vervolgt prof. dr. Wim Wuyts.

“Er bestaan vandaag al krachtige behandelingen om de vorming van littekenweefsel af te remmen en te stoppen. Ook voor de meest agressieve vorm, idiopathische longfibrose, zijn er doeltreffende medicijnen beschikbaar”, stipt de arts aan. “Bovendien gebeurt er momenteel veel onderzoek naar de oorzaken en behandeling. Er is nog een lange weg te gaan, maar de toekomst ziet er hoopvol uit.”

Home
Welkom op de S-blog
Welkom!
Kies jouw regio zodat je altijd verhalen te zien krijgt die voor jou relevant zijn.